Wat is een pyelo-ureterale overgangsstenose?
De urine die in de nier wordt aangemaakt, verzamelt zich in een trechtervormige holte in het midden van de nier (het nierbekken of pyelum) en stroomt van daaruit via de urineleider (ureter) naar de blaas. De plek waar het nierbekken overgaat in de urineleider heet de pyelo-ureterale overgang (PUJ, in het Engels UPJ).
Bij een PUJ-stenose laat deze overgang de urine niet vrij doorstromen. De urine hoopt zich op in het nierbekken en het verzamelsysteem van de nier zet uit; dit heet hydronefrose. Een langdurige en duidelijke afsluiting kan ertoe leiden dat het nierweefsel na verloop van tijd functie verliest. Een PUJ-stenose is bij kinderen een van de meest voorkomende oorzaken van een verwijde nier; ze komt ook bij volwassenen voor.
Oorzaken: aangeboren en later ontstane vernauwing
Een aangeboren (congenitale) vernauwing is de meest voorkomende vorm. Het deel van de urineleider bij de overgang heeft geen normale spieropbouw en kan de urine niet voortstuwen; soms is ook een te hoge aansluiting van de urineleider op het nierbekken de oorzaak van de verstoorde afvloed. Een andere oorzaak die bij volwassenen vaak voorkomt, is een bloedvat naar de onderpool van de nier dat vóór de urineleider langs kruist (ondervoolsvat) en op de overgang drukt.
Een later ontstane (verworven) vernauwing kan ontstaan na stenen, eerdere operaties of endoscopische ingrepen in dit gebied, ontstekingen en zelden tumoren.
Klachten
Bij baby’s en kinderen
Tegenwoordig wordt een groot deel van de PUJ-stenosen ontdekt doordat op een echo tijdens de zwangerschap (prenatale echo) een verwijde nier bij de baby wordt gezien. De meeste van deze baby’s hebben bij de geboorte geen klachten. Oudere kinderen kunnen buik- of flankpijn, aanvallen van braken, een urineweginfectie, bloed in de urine of een voelbare zwelling in de buik hebben.
Bij volwassenen
- Flankpijn (pijn in de zij) die vooral toeneemt na het drinken van veel vocht, thee, koffie of alcohol
- Terugkerende urineweginfecties, nierbekkenontsteking met koorts
- Vorming van nierstenen
- Bloed in de urine
Bij sommige volwassenen geeft de vernauwing helemaal geen klachten en wordt ze toevallig ontdekt op een echo die om een andere reden is gemaakt.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
Het doel is vast te stellen of de verwijding werkelijk door een afsluiting komt en in welke mate de nier is aangetast.
- Echografie: zonder straling; toont de mate van verwijding van het nierbekken en de kelken en de dikte van het nierweefsel. Bij baby’s bij wie vóór de geboorte een verwijding is gezien, wordt de eerste echo meestal enkele dagen na de geboorte gemaakt; in de eerste 48 uur maakt de baby weinig urine aan, waardoor de verwijding kleiner kan lijken dan ze is.
- Diuretisch renogram (MAG3- of DTPA-scintigrafie): het belangrijkste onderzoek voor de diagnose en de beslissing tot een operatie. Het toont hoeveel elke nier bijdraagt aan de totale functie (gescheiden nierfunctie) en hoe snel de nier leegloopt nadat een plasmiddel is gegeven.
- CT-scan of MRI-urografie: vooral bij volwassenen nuttig voor een gedetailleerde beoordeling van de anatomie en het opsporen van een kruisend bloedvat en bijkomende stenen.
- Mictiecystografie: kan bij kinderen worden aangevraagd als de verwijding mogelijk komt door het terugstromen van urine van de blaas naar de nier (vesico-ureterale reflux).
- Bloed- en urineonderzoek: de nierfunctie en een eventuele infectie worden beoordeeld.
Het traject bij baby’s met een verwijde nier vóór de geboorte
Een verwijde nier op de zwangerschapsecho kan voor ouders zorgwekkend zijn; bij het grootste deel van deze baby’s is de verwijding echter onschuldig en neemt ze na verloop van tijd af. Na de geboorte is het traject meestal als volgt:
- Tijdens de zwangerschap wordt het verloop van de verwijding met echo’s gevolgd; in de meeste gevallen verandert het tijdstip of de manier van bevallen hierdoor niet.
- In de eerste dagen na de geboorte (meestal na 48 uur) worden de nieren van de baby opnieuw met een echo beoordeeld.
- Afhankelijk van de mate van verwijding wordt na enkele weken een tweede echo gepland; zo nodig worden een diuretisch renogram en een mictiecystografie aangevraagd.
- Bij sommige baby’s kan preventief antibiotica worden aangeraden om een urineweginfectie te voorkomen.
- Baby’s met een lichte verwijding en een behouden nierfunctie worden met vaste tussenpozen met echo’s gevolgd.
Krijgt de baby in deze periode koorts, wordt hij onrustig, braakt hij of drinkt hij slecht, raadpleeg dan zonder te wachten een arts in verband met een mogelijke urineweginfectie.
Wanneer is een operatie nodig?
Niet elke patiënt met hydronefrose heeft een operatie nodig. Vooral bij baby’s neemt een groot deel van de verwijdingen na verloop van tijd af of blijft het stabiel zonder de nier te beschadigen; deze kinderen worden gevolgd met regelmatige echo’s en zo nodig een renogram. Bij kinderen wordt de beslissing tussen controle en operatie samen met de ouders genomen, binnen de aanpak van de kinderurologie.
Een operatie komt meestal aan de orde bij:
- Een duidelijk verlaagde of tijdens de controle afnemende functie van de aangedane nier op het renogram
- Een duidelijk verstoorde afvloed op het renogram en een toenemende verwijding tijdens de controle
- Klachten zoals flankpijn
- Terugkerende infecties of nierbekkenontsteking met koorts
- Nierstenen die samen met de vernauwing voorkomen
De beslissing wordt individueel genomen, waarbij al deze bevindingen samen met het onderzoek en de uitslagen worden beoordeeld.
Behandeling: laparoscopische pyeloplastiek
Gedesmembreerde pyeloplastiek (Anderson-Hynes)
De standaard operatieve behandeling van een PUJ-stenose is de pyeloplastiek. Bij de meest gebruikte techniek, de gedesmembreerde pyeloplastiek volgens Anderson-Hynes:
- Wordt het vernauwde deel van de overgang volledig verwijderd.
- Wordt het sterk verwijde nierbekken zo nodig verkleind en opnieuw vormgegeven.
- Wordt het uiteinde van de urineleider zo geopend dat een brede opening ontstaat, en zonder spanning op het laagste punt van het nierbekken gehecht.
- Wordt een eventueel kruisend bloedvat gespaard en de nieuwe verbinding vóór het bloedvat gelegd.
Als er naast de vernauwing ook nierstenen zijn, kunnen die bij geschikte patiënten tijdens dezelfde operatie worden verwijderd.
Laparoscopische aanpak (kijkoperatie)
Bij geschikte patiënten wordt de pyeloplastiek laparoscopisch uitgevoerd, met een camera en dunne instrumenten via enkele kleine openingen in de buikwand. In vergelijking met een open operatie gaat dit meestal gepaard met kleinere sneden, minder pijn en een kortere opname. Als de veiligheid dat tijdens de operatie vraagt, kan worden overgestapt op een open operatie. De algemene principes van laparoscopie vindt u op de pagina over laparoscopische urologie.
Andere mogelijkheden
Bij sommige geselecteerde patiënten, vooral bij korte vernauwingen in een eerder geopereerd gebied, kunnen een endoscopische insnijding (endopyelotomie) of ballondilatatie worden overwogen; deze methoden zijn echter minder duurzaam dan een pyeloplastiek. Bij een nier die zijn functie grotendeels heeft verloren, worden andere mogelijkheden besproken.
Dubbel-J-stent en herstel
Aan het einde van de operatie wordt tussen nier en blaas een dun slangetje geplaatst, een dubbel-J-stent, zodat de urine vrij kan afvloeien terwijl de hechting geneest. De stent wordt meestal na enkele weken met een korte cystoscopie verwijderd.
Na een laparoscopische pyeloplastiek duurt de opname meestal 1–3 dagen. Patiënten komen op de dag van de operatie of de dag erna uit bed. Zolang de stent er zit, kunnen vaak plassen, een branderig gevoel bij het plassen, flankpijn en wat bloed in de urine voorkomen; deze klachten verdwijnen meestal als de stent eruit is. Wanneer u weer zwaar mag tillen en intensief mag sporten, wordt bij de controle afgesproken.
Risico’s
Hoewel een pyeloplastiek in het algemeen als een veilige operatie geldt, heeft ze zoals elke operatie risico’s: een bloeding, een urineweginfectie, tijdelijke lekkage van urine bij de hechting, klachten door de stent en zelden een terugkerende vernauwing. Bij een terugkerende vernauwing kan een nieuwe operatie of een endoscopische ingreep nodig zijn. De specifieke risico’s van laparoscopie en de kans op overstappen naar een open operatie worden vóór de operatie uitgebreid besproken.
Nacontrole na de operatie
Na het verwijderen van de stent worden de eerste echo en een controle-diuretisch renogram meestal binnen enkele maanden gemaakt; latere controles worden gepland afhankelijk van de situatie van de patiënt. Het resultaat wordt beoordeeld aan het verdwijnen van de klachten, een verbeterde afvloed van de nier en het behoud van de nierfunctie. Het is goed om te weten dat de verwijding van het nierbekken nog een tijd kan blijven bestaan, ook als de afvloed is verbeterd. Bij kinderen kan de nacontrole gedurende de groei langer worden voortgezet.
Behandeling in Bursa, Turkije
Op. Dr. Mücahit Kabar studeerde geneeskunde aan de Medische Faculteit van de Uludağ Universiteit en volgde zijn opleiding tot uroloog in het Ankara Eğitim ve Araştırma Hastanesi (Ankara Training and Research Hospital). In Bursa (Nilüfer) onderzoekt hij kinderen en volwassenen met hydronefrose en een PUJ-stenose en voert hij bij geschikte patiënten een laparoscopische pyeloplastiek uit, in twee ziekenhuizen: op werkdagen van 08:30 tot 12:00 uur in het Özel Medicabil Nilüfer Hastanesi (+90 444 8 112) en van 13:00 tot 17:00 uur in het Özel Jimer Hastanesi (+90 444 45 67). Zijn wetenschappelijke publicaties over aandoeningen van de nieren en urinewegen kunt u ook raadplegen.
Het consult vindt plaats in het Engels of Turks. De internationale patiëntenafdelingen van de ziekenhuizen, die beschikken over de Turkse vergunning voor zorgtoerisme, kunnen helpen met een tolk, vervoer vanaf de luchthaven en accommodatie. Omdat de stent na enkele weken moet worden verwijderd, wordt vooraf besproken of dat in Bursa of in uw eigen land gebeurt. Uw echo- en renogramuitslagen kunt u vóór uw reis via WhatsApp naar +90 541 622 54 82 delen; de afspraak zelf maakt u via de online afsprakenpagina of de afsprakenlijn van het ziekenhuis (Özel Medicabil Nilüfer Hastanesi op werkdagen van 08:30 tot 12:00 uur, +90 444 8 112; Özel Jimer Hastanesi van 13:00 tot 17:00 uur, +90 444 45 67). Meer informatie vindt u op de pagina voor internationale patiënten en de contactpagina.